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六旬老漢因反復流鼻血而住院,萬里外的美國醫生找出病因

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流鼻血很常見,通常,一過性鼻出血並不是什麼大毛病,但反反復復的鼻出血就得引起重視了,尤其是當伴隨牙齦出血、皮膚出血點時,很可能說明你血液中的血小板出問題了。

血小板主要參與凝血。人血液中血小板的數量變化很大,正常值為125~320×10^9/L。一旦減少(血小板計數<100×10^9/L)就會有明顯的出血傾向,當血小板計數<20×10^9/L時,常有自發性出血。

兩年前,65歲的張大爺就開始莫名其妙地流鼻血,手臂和腿部能看到出血點。去年,他到當地醫院檢查,查出血小板<10×10^9/L,經骨髓穿刺等相關檢查後被診斷為原發免疫性血小板減少癥(ITP)。這是最常見的出血性疾病之一,因免疫機制引起血小板破壞。張大爺經升血小板治療後出院,但此後,他又多次因血小板下降住院治療。

今年2月,張大爺因飲食不慎出現消化道出血,前往醫院救治,仍診斷為原發免疫性血小板減少癥(ITP)。經艾曲波帕+地塞米松片+重組人血小板生成素治療後,血小板雖有升高但仍小于20×10^9/L。為尋求更好的治療辦法,張大爺的家人通過好醫友國際醫療中心,與美國血液腫瘤專家Dr.Minch Fong M.D(方明奇博士)進行了一場“面對面”會診。


方明奇博士出席中美遠程會診

在詳細分析張大爺的病情後,方博士認為他得的是“獲得性純巨細胞再障血小板減少癥(AATP)”。

這是一種非常罕見的自身免疫性疾病,與再生障礙性貧血類似,但只累及血小板系,表現為血小板降低和骨髓中巨核細胞減少或消失。張大爺治療過程中進行的兩次骨髓穿刺活檢,都提示造血活動正常,但巨核細胞極少甚至缺失,符合該病特征。

針對原發免疫性血小板減少癥(ITP)的治療,對這種特殊的疾病並不起效,方博士建議采用免疫抑制劑治療。他指出,在美國針對此病最常用的免疫抑制劑是利妥昔單抗、環磷 胺以及環孢素。其中利妥昔單抗耐受最好,環孢素會有一些腎髒方面的副作用,而環磷 胺作為一種化療藥物有致惡心嘔吐等副作用。

方博士認為,只要能將血小板數的目標範圍控制在>30×10^9/L,患者自發性出血的風險就與正常人群基本無異。如果患者需要接受手術,血小板應>50×10^9/L,這意味著也許需要血小板輸注以及增加利妥昔單抗或環孢素的劑量。這種疾病並非血小板破壞性疾病,因此,患者的血小板水平會隨著血小板輸注而升高,故輸血小板是無效的。此外,方博士也對治療中監測、治療後復查項目做了說明,為張大爺後續治療提供了重要指導。

血小板減少癥新藥進展

2019年7月,美國FDA批準Doptelet(Avatrombopag)擴大適應癥,用于對前期治療反應不足的慢性免疫性血小板減少癥(ITP)成人患者。該藥是第二代、每日一次的首個口服血小板生成素(TPO)受體激動劑。

(注︰漢鼎好醫友遠程視頻會診案例的相關治療建議,均為個案個例,不適用于該患者之外的其他人。所有的臨床治療務必遵循醫師指導。)

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